Болезнь Кавасаки

кавасак

Вот уже восемьдесят четыре дня он ходил в море и не поймал ни одной рыбы.

Э.Хемингуэй «Старик и море»

Настойчиво дребезжал телефонный звонок. Лучи утреннего солнца медленно растворяли сумрак помещения. Я лежал, не сняв одежды и даже медицинский халат, на диване своей ординаторской. Часы на стене показывали 5. Значит я спал всего около часа, последняя скорая помощь уехала в 4 ночи. 

Телефон снова задребезжал и я, не глядя, протянул руку к пластиковой трубке. Аппарат я предварительно расположил на полу около дивана.

- Доктор, пациент в 3 боксе, — хрипло сообщил прокуренный голос медсестры Марины. Я тяжело вздохнул и снова закрыл глаза… Еще минуту…

- Приветствую, Вас, уважаемый Михаил Андреевич! — внезапно раздался прямо над моим ухом бодрый мужской голос. Я вздрогнул и подскочил.

Чуть позади моего дивана стояло дерматиновое кресло, на котором теперь спокойно сидел Сим Симыч — врач частной скорой помощи. Видимо он незаметно зашел в ординаторскую пока я спал и теперь терпеливо дожидался моего пробуждения.

Это был очень высокий и худой молодой человек, лишь на несколько лет старше меня. Длинные пальцы кистей расположились на костлявых коленях, вызывая ассоциации с известной скульптурой Петра 1 авторства Шемякина возле Петропавловки. Сальные хиппарские волосы и толстые роговые очки, в свою очередь, как будто отобранные у того самого Шемякина, придавали ему необычный для врача харизматичный и примодненый вид.

Сим Симыч по профессии был врачом анестезиологом-реаниматологом и ранее работал в реанимационном отделении больницы. Но за такую работу не платили ни тогда, ни сейчас, а доктор к тому же взял ипотечный кредит, один из первых в те годы. Тогда-то он и переквалифицировался из реаниматолога во врача частной скорой.

Для врачей стационара, кстати, работа с амбулаторными пациентами несет типичную проблему — специалисты, работающие в больнице, прекрасно ориентируются в тяжелой патологии, но там, где нужно диагностировать банальную потницу, совершенно теряются. И часто лечат насморк капельницами и антибиотиками.

Сим Симыч регулярно привозил непростых пациентов и это напрягало всех врачей приемного покоя. Непростыми его пациенты были обычно не по заболеванию, а по статусу, манере общения и запредельными для бесплатной больницы требованиям. Всем этим непростым Сим Симы еще дома обещал отдельную палату, индивидуальный подход и высокий уровень сервиса — в общем все то, с чем в любом отечественном стационаре могут быть существенные проблемы.

Сим Симыч дождался пока я умоюсь и немного приду в себя. Затем он захлопнул книжку Войновича, которую читал, пока сидел в кресле и торжественно поглядел на меня через свои шемякинские очки.

После некоторой паузы он наконец объявил: «Уважаемый Михаил Андреевич. Я привез вам… Кавасаки!»

«Что?! Японца какого-то что ли??»  Я аж вздрогнул, поскольку тут же представил себе с какими невероятными организационными проблемами мне  предстоит столкнуться, организуя отдельную палату для гостя из страны восходящего солнца и его родителей-самураев. Это учитывая, что в больнице под утро уже были заполнены даже коридоры.

«Вы что, доктор?» Сим Симы посмотрел на меня укоризненно и снисходительно. «Кавасаки — это заболевание!  И весьма серьезное притом!

«Хотя палату тоже бы надо им… получше… люди очень достойные… и благодарные…» — он многозначительно понизил голос.

Пришлось мне сознаться в своем невежестве и перечитать толстое руководство, которое лежало тут же на столе.

Итак, болезнь Кавасаки — это так называемый слизисто-кожный лимфонодулярный синдром, в основе которого лежит воспаление средних и мелких артерий. Впервые эта болезнь была описана доктором Кавасаки в Японии в 1967 году.  Причина ее до сих пор не известна.

Встречается достаточно редко и дифференцировать ее приходится в том числе с инфекционными болезнями, поскольку она сопровождается длительной лихорадкой, сыпью, коньюнктивитом, малиновым языком, увеличением лимфоузлов.

Опасность болезни Кавасаки в том, что в части случаев происходит поражение (аневризмы и стенозы) коронарных сосудов сердца, что приводит к инфаркту миокарда и внезапной смерти. После постановки диагноза болезни Кавасаки необходимо назначить человеческий иммуноглобулин в/в, что помогает избежать опасных сердечных осложнений и остановить болезнь.

Вообще-то таких пациентов полагается привозить не в инфекцию, а на кардиологическое отделение. Но Сим Симыч заявил, что поскольку у ребенка была лихорадка и сыпь, диспетчер вынудил его сначала исключить инфекцию и направил его в нашу инфекционную больницу.

Диагноз болезни Кавасаки ставится при сохранении лихорадки более 4-5 дней и при наличии хотя бы четырех из пяти критериев:

• двусторонняя иньекция конъюнктивы глаз

• изменения слизистой рта (потрескавшиеся воспаленные губы, малиновый язык)

• покраснение и/или отек кистей и стоп

• полиморфная сыпь

• увеличение лимфоузлов.

Вооружившись эти знаниями, я направился в бокс, где меня ждала девочка 7 лет и ее напуганные родители.

Я сразу обратил внимание, что согласно подчеркнутым мною только что сведениям, это заболевание чаще возникает у детей до 5 лет.

При осмотре обнаружилось:

1) Малиновый язык — есть

2) Увеличение шейных лимфоузлов — есть

3) Сыпь — мелкоточечная (не полиморфная) — есть

4) Конъюнктивит -нет

5) Покраснение и/или отек рук и ног — нет

5) Имелся и лишний симптом — явный тонзиллит (ангина) с гнойными налетами.

Таким образом, для постановки диагноза болезни Кавасаки не хватало как минимум одного критерия, возраст также не был типичен. Кроме того имелся очевидный альтернативный рабочий диагноз — лакунарная ангина, которая в сочетании с сыпью и малиновым языком представляла собой явную скарлатину.

После назначения пенициллина в/м температура у девочки быстро исчезла, сыпь прошла, ребенок поправился. УЗИ сердца тоже на всякий случай сделали, оно было в норме.

Сим Симыч, кстати, несколько расстроился, что я так обошелся с его диагнозом. Вскоре наши пути разошлись — я уволился из инфекционной больницы и доктор теперь привозит пациентов кому-то другому. И даже работая в одном городе, мы не пересекались с тех давних пор ни разу. Кстати я благодарен Сим Симычу. Особенно за опыт работы с непростыми пациентами). Привет, если читаешь это).

С того дежурства прошло около 20 лет. За эти годы я видел сотни тысяч лихорадок, десятки тысяч разнообразных сыпей, тысячи лимфаденитов и тысячи скарлатин. И каждый раз, когда я сталкивался с длительной лихорадкой и сыпью, я думал, не может ли это болезнь Кавасаки. Также я прочитал сотни источников по дифференциальному диагнозу лихорадки и сыпи, несколько десятков статей и методических рекомендаций по болезни Кавасаки.

Но ее все не было. Это в стационаре все можно увидеть, потому что там патология концентрируется. А вот амбулаторно сложно встретить редкие заболевания — они как бы растворяются в потоке обычных болезней.

А ведь любому клиническому врачу очень хочется повстречать редкую, а потому интересную и не банальную болезнь.

Как терпеливый рыбак, я раз за разом забрасывал сеть в море диагнозов, но доставал все время одну и ту же добычу. Это ситуация, когда ты знаешь, что в водоеме водится редкая и хитрая рыба. Возможно, что во всем море их всего несколько экземпляров. Поэтому поймать ее не так-то легко, хотя ты и знаешь как. И день за днем приходиться довольствоваться обычной плотвой и окунем.

И вот однажды это все-таки случилось.

Двухлетний мальчик заболел остро в пятницу вечером. За 2 недели до этого старший брат болел стрептококковой ангиной (аугментин с «+» эффектом).

Поэтому когда мама мне написала о болезни младшего, первая мысль была очевидна — может тоже самое — стрептококк?

В выходные мы связывались с мамой заочно, а в понедельник я, впервые в жизни, написал в карточке «Болезнь Кавасаки?».

Описываю подробно как все было.

Пятница, вечер. Начало болезни. Увеличился подчелюстной лимфоузел. Повысилась температура тела, других симптомов нет.

- Ждем до завтра.

Суббота. Температура высокая, покраснели белки обоих глаз.

- Гноятся? — Нет просто красные.

- Странно. При ангине обычно не краснеют глаза, может вирус какой-то тогда. — Ок, тогда сдавайте клинический анализ крови.

Суббота. Днем появляется крупная пятнисто-папулезная сыпь. Мама прислала фото. На скарлатину сыпь не похожа, слишком крупная. И локализация не та. Язык обычный.

К вечеру получаем результат анализа крови. Здесь явные признаки бактериальной инфекции — лейкоцитоз 16 тысяч, нейтрофилез 9 тыс, ускоренное СОЭ (43). ЦРБ 57.

Неужели все-таки стрептококк? Начинаем антибиотик — аугментин.

Воскресение. Лихорадка сохраняется. Сыпь усилилась. Жалуется на боли в ногах при ходьбе. Воспалились (?) губы.

Понедельник. При очном осмотре на дому: состояние в целом неплохое. Лихорадка сохраняется. Иньекция склер глаз. Губы красные, воспаленные, потрескавшиеся. Язык обычный. Ангины нет. Подчелюстные лимфоузлы увеличены до 3 см. Сыпь пятнисто-папулезная разного размера на лице,теле и конечностях, местами сливается. Кисти рук и подошвы ног — отечные (вот почему видимо боль при ходьбе).

Я не верил своим глазам. Для того чтобы окончательно удостовериться в диагнозе мне потребовалась прямо у постели больного еще раз внимательно перечитать все критерии болезни Кавасаки в Uptodate. Сомнений не было — у ребенка раннего возраста было 5 из 5 признаков.

Дополнительный признак — нет эффекта от антибиотика, несмотря на бактериальную кровь.

Особенность ситуации — диагноз поставлен на 3 сутки болезни, что достаточно рано. Обычно болезнь Кавасаки начинают подозревать после 5-7 дней лихорадки, не поддающейся обычной терапии.

Мальчик был госпитализирован в специализированный стационар. Диагноз был там подтвержден и начато специализированное лечение — человеческий иммуноглобулин в/в — габриглобин + ацетилсалициловая кислота внутрь. Вскоре температура тела нормализовалась, все симптомы также исчезли.

На УЗИ сердца признаки повреждения коронарных сосудов к счастью отсутствовали и в дальнейшем так и не появились.

В этом и есть цель своевременной постановки диагноза.

Катамнез — прошло 1,5 года. Ребенок растет и развивается по возрасту, особо не болеет.

Напротив строчки с болезнью Кавасаки, в длинном списке еще непоставленных диагнозов, в моем мозгу появилась галочка.

 

Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Оставить комментарий


Вы можете оставить отзыв, или сослаться на эту страницу с вашего сайта